25 novembre 2011

Sarcoïdose   est une maladie multisystémique, qui n'a pas d'étiologie établie. La maladie est caractérisée par la formation granulomes non caséeux de cellules épithélioïdes . Ils apparaissent dans différents tissus et organes, produisent le plus souvent dans les ganglions lymphatiques   et les poumons. A ce jour, les études ont montré que cette maladie ne frappe pas les glandes surrénales. Le plus souvent, la maladie est diagnostiquée chez les résidents des États du Nord de l'Europe occidentale. La majeure partie des personnes qui ont développé sarcoïdose - les personnes âgées de 20 à 40 ans, souvent des femmes. Cette maladie est le plus souvent vu en hiver et au printemps. Le premier décrit le dermatologue de la maladie Angleterre Hutchinson, ce qui est arrivé en 1869.

On pense que à l'origine de la maladie est une combinaison de facteurs de différents types - Environnement . Génétique . infectieux Et immunologique . Ainsi, les granulomes se produisent chez les humains dus à l'exposition parasites . champignons . produits activités plante   et Permis . composés métaux . Plusieurs virus ( Borrelia burgdorferi . Mycobacterium tuberculosis . Chlamydia pneumoniae . Propionibacterium acnes . virus de l'herpès   et adénovirus ) Sont considérés comme des agents infectieux les plus pathogènes.

Le patient vient nœuds lymphatiques abord et avant tout de la sarcoïdose et les poumons (dans ces instances représente environ 90% des lésions de sarcoïdose), souffre également de la rate, le foie, et encore plus rarement des lésions apparaissent sur la peau (nodules sous-cutanés et érythème noueux ) Devant ( kératoconjonctivite . iridocyclite ) Pour les articulations et les os ( arthrite L'apparition d'un grand nombre de kystes   phalanges osseuses), les reins ( néphrolithiase . néphrocalcinose ). Encore plus rarement, la maladie peut affecter d'autres organes. Dans cette maladie, il existe un type granulomateuse inflammation chronique, qui est caractérisée par une hypersensibilité retardée. Le surviennent le plus souvent dans les granulomes de la sarcoïdose épithélioïdes . macrophages . mononucléaires . Si, au cours du processus pathologique se développe fibrose , Le granulome devient masse hyaline acellulaire.

Les symptômes de la sarcoïdose

Définir le tableau clinique de la maladie, l'expert détermine principalement ces organismes sont actuellement impliqués dans le processus pathologique, ainsi que le degré de déficience dans leur fonction et l'anatomie. Étant donné que la manifestation la plus courante de la maladie est sarcoïdose pulmonaire, il est important de faire un diagnostic immédiat de lésions pulmonaires.

Dans le processus de diagnostic des lésions pulmonaires par examen aux rayons X est d'usage de distinguer quatre étapes:

• Stade 0   - Il est un résultat normal d'examen aux rayons X de la poitrine;
• Phase I   - Une augmentation dans les ganglions lymphatiques régionaux, généralement sur les deux côtés, souvent de façon asymétrique noeuds augmente;
• Étape II   - Il ya une focale ou diffusion miliaire des deux côtés. Elle est associée à la racine des poumons. En outre, il peut y avoir une infiltration principalement dans le milieu et la partie inférieure des poumons;
• Phase III   - Au cours de l'étude a révélé une fibrose pulmonaire généralisée, qui est caractérisé par des tumeurs focales grand drain.

Comme complications, typiques pour des phénomènes tels que sarcoïdose pulmonaire les deuxième et troisième phases, caractérisées par l'émergence obturation des bronches . cardio-pulmonaire . emphysème . arrêt respiratoire . Il ya aussi une classification conditionnelle de sarcoïdose, selon laquelle la part net . subaiguë   et chronique   le type de maladie. Lorsque la sarcoïdose aiguë et subaiguë peut se produire syndrome Lefgrena Qui est accompagné par fièvre , Sensation de fatigue accrue. Il est également observé chez les patients atteints bilatéral lymphadénopathie   racines polyarthralgie des poumons, et l'érythème noueux. Compte tenu de ces symptômes de la sarcoïdose types peuvent être combinés de différentes manières. Les patients peuvent se plaindre d'un large éventail de manifestations de la maladie. Assez rare dite syndrome Heerfordt-Valdenstrema Qui est caractérisé par la manifestation fièvre . paralysie faciale . Cela augmente les glandes parotides et uvéite antérieure se produit. Il est important de garder à l'esprit que, avec la progression rapide de la maladie se produit plus rapidement et de rémission. Dans la sarcoïdose aiguë dans environ 80% des cas, il ya une rémission spontanée.

Une image différente est observée chez les patients atteints de sarcoïdose chronique. Où la maladie est retardée, les patients se plaignent qu'une manifestation de faiblesse et supérieur essoufflement .

Sarcoïdose chronique appelée X-ray stades II, III. Dans ce cas, une rémission spontanée se produit moins fréquemment, environ 30% des cas. Si la sarcoïdose progresse, le processus peut également être formée cœur pulmonaire chronique. Ainsi 10% des cas, la mort survient.

Les symptômes qui affectent de manière significative la qualité de vie des personnes qui tombent malades avec la sarcoïdose, un sentiment constant de la fatigue. Acceptées prévoient quatre types de état de fatigue dans cette maladie différents:

• la fatigue, qui se manifeste dans la matinée: le patient ne peut pas sortir du lit;
• fatigue intermittente, pendant toute la journée qui contraint de ralentir l'activité du patient;
• fatigue soirée au cours de laquelle une personne a beaucoup d'énergie dans la matinée, mais le soir il se sent cette force presque à la fin;
• La fatigue chronique Dans lequel le patient manifeste myalgie . faiblesse . dépression , En l'absence de pathologie physique.

Très souvent, les patients atteints du syndrome de la sarcoïdose se produit, ce qui n'a pas d'explication précise. Cette douleur dans la poitrine, avec une modalité et lokalizinovannye différente dans différents endroits. Dans cette manifestation de la relation entre le degré de la douleur et de la lymphadénopathie, ainsi que des changements dans le thorax est pas installé. Parfois, au cours de l'inspection de patients diagnostiqués avec la présence de érythème noueux . En règle générale, elle est localisée dans les jambes. Érythème douloureux à la palpation, et le déclin de la peau conserve la couleur gris-violet. Afin d'établir rapidement le diagnostic correct, montré tenant biopsie du ganglion, qui a augmenté. Cependant, d'autres études invasives ne sont plus nécessaires.

Diagnostic de sarcoïdose

Pour établir un diagnostic de «sarcoïdose", le procédé d'exclusion. Il est important de différencier clairement la maladie de Tuberculose . carcinose . Hodgkin . pneumoconiose   et d'autres maladies pulmonaires. Seule la valeur du dépistage peut avoir rentgenotomografiya régulière exécutée sans une série de tomographies longitudinales. Routine X-ray tomographie par ordinateur fournit également les informations nécessaires pour un diagnostic clair.

Lors de l'examen initial du patient est nécessaire de procéder à X-ray tomodensitométrie ou résonance magnétique. Dans lequel ces méthodes doivent être examinées et les organes abdominaux et les reins. Certaines données peuvent être obtenues lors de l'examen échographique. Une telle enquête peut être effectuée pour les ganglions lymphatiques, et la plupart des autres organes. Pour évaluer les problèmes respiratoires, il est important d'examiner soigneusement la fonction respiratoire et déterminer l'état de la capacité de diffusion des poumons du patient.

Il est également dans le procédé de diagnostic de la maladie est effectuée un certain nombre de tests de laboratoire, déterminée au cours de laquelle les modifications d'indicateurs qui peuvent indiquer la présence d'inflammation dans le corps. Ainsi, il peut être augmentation de vitesse de sédimentation . éosinophilie . leucocytose . lympho - Et monocytose . giperalfa -, globulinemi beta Je à l'étape initiale, suivie par HyperGamma-globulinemiey Haut activité de certaines enzymes. Très souvent, les patients dans le cas d'anémie. Il est également dans le processus de tests de laboratoire peuvent identifier les signes de dommages aux organes. Important pour les données de diagnostic peut être obtenu à partir d'études histologiques de limfuzlah à distance, des particules de peau et la muqueuse bronchique, où il ya des éléments du granulome.

Le diagnostic repose sur la présence de granulomes beskazeoznoy caractéristique de cellules épithélioïdes, dans un certain organe, ainsi que des signes cliniques et instrumentales. Cela permet d'éliminer la présence d'autres maladies dont les symptômes ressemblent à la sarcoïdose.

Les complications de la sarcoïdose

La complication la plus grave de la maladie peut devenir élaborer progressivement insuffisance respiratoire . Et comme un résultat de l'inflammation de l'œil peut se développer la cécité. De telles complications sont empêchés par la réception corticostéroïdes .

Le traitement de la sarcoïdose

En moyenne, 50-70% des cas de processus d'identification de la sarcoïdose devrait être une rémission spontanée. Compte tenu du fait que, après un traitement aux hormones réduit considérablement la possibilité de rémission, après la confirmation du diagnostic "sarcoïdose" et à condition que la maladie clinique ne se manifeste pas, ne doit pas être effectué un traitement actif pendant 6-8 mois à partir du moment de détection de la maladie. Cela nécessite une surveillance constante du patient. Dans le cas d'une lente régression de la maladie ou de l'absence de spécialiste attribue cours glucocorticostéroïdes . Indications pour un tel cours de thérapie est la présence de manifestations cliniques, progression de la maladie, et des lésions combinées des ganglions lymphatiques à l'intérieur de la poitrine (les ganglions lymphatiques augmentent considérablement en taille), des formes généralisées. La thérapie est poursuivie pendant 6-8 mois. Ainsi, à l'exception des glucocorticoïdes administrés au patient avec une action supplémentaire non stéroïdien anti-inflammatoire de médicaments, et également immunosuppresseurs . cytostatiques . antioxydants . TB   médicaments. Si la maladie prend une forme grave, il est utilisé pour traiter plasmaphérèse . la radiothérapie . hemosorbtion . Toujours à la phase terminale de la sarcoïdose ont été effectuées avec succès une transplantation des poumons, du foie, le cœur et les reins.

Prévention de la sarcoïdose

Pour prévenir les poussées, vous devez payer une attention particulière à mode de vie sain . Si le patient est diagnostiqué avec la sarcoïdose pulmonaire, alors une telle personne est le plus important d'arrêter de fumer, ce qui affecte directement la difficulté à respirer et provoque des complications de la maladie. Il est recommandé de ne pas prendre de médicaments et éviter tout contact avec des produits chimiques qui sont nocifs pour le foie, éviter les substances toxiques volatiles, de la poussière et des gaz qui affectent négativement l'état des poumons. Les patients atteints de sarcoïdose toujours un niveau élevé de calcium dans le sang qui contribue à l'apparition dans la vessie et les calculs rénaux. Compte tenu de cela, le patient ne doit pas manger des aliments riches en calcium. Pour prévenir les rechutes et les complications de la maladie, doivent être tenus de subir régulièrement des cours de thérapie et de consulter un spécialiste pour un suivi régulier de l'état de santé.