6 décembre 2011

Cervelet   (en latin. cervelet ) Chez l'homme est situé à l'intérieur du crâne dans la région de la nuque. Typiquement, le cervelet a une moyenne en volume de 162 cu. cm et son poids varie entre 135 à 169 dans les deux hémisphères du cervelet, qui est situé entre la partie la plus ancienne - ver . En outre, en utilisant trois paires de pattes, il est connecté avec le bulbe rachidien, le pont et le mésencéphale. Il est composé de matière grise et blanche des derniers croûte en forme de noyaux cérébelleux et jumelé dans son corps. Le ver est responsable de l'équilibre et la stabilité du corps, et de l'hémisphère - pour des mouvements précis. Pour maintenir l'équilibre du corps, dans le cervelet reçoit les informations des propriocepteurs de diverses parties du corps, et d'autres organisations impliquées dans le suivi de la situation du corps humain ( olive inférieure . noyaux vestibulaires ).

Lorsqu'une tension de groupes musculaires lors de l'exécution des actions réfléchies, en maintenant la position du corps dans l'équilibre, la chute de cervelet influx nerveux . Elles vont de la moelle épinière et à la partie du cortex, qui est responsable du mouvement. Joue un système complexe de contacts, la circulation de l'influx nerveux nourris au cervelet, qui, à son tour, détient et transmet son analyse «réponse», qui est déjà marqué la conscience d'une personne, à savoir le cortex cérébral et la moelle épinière. Merci pour le travail coordonné de tout le travail des muscles du corps devient claire et belle. Les lésions du cervelet et de la vis sans fin apparaissent dans Abus statique C.-à- une personne ne peut pas constamment maintenir un centre de gravité stable du corps et de l'équilibre.

Le terme " ataxie "En ce qui concerne la maladie du système nerveux utilisé depuis l'époque d'Hippocrate, et il signifiait« confusion »et« confusion », mais aujourd'hui, en vertu de l'ataxie de comprendre   dystaxia . Trouble de l'ataxie manifeste dans la démarche et des membres des mouvements qui se produisent dans la gigue dans les activités promahivanii et le déséquilibre dans la position du corps en position debout et assis.

Ataxie sont cérébelleuse . sensible . vestibulaire   et de front . Avec la défaite du cervelet et de ses voies se produit une ataxie cérébelleuse. Cette maladie se manifeste les symptômes de l'ataxie lorsque debout ou en marchant. Allure patients ataxie cérébelleuse démarche ressemble à un ivrogne, il est précaire, il chevauche ses lancers d'un côté à l'autre, généralement dans la direction de l'emplacement du foyer pathologique.

Tremblement   intentsionnogo dans les extrémités, une personne ne peut pas changer rapidement la position du corps. Aussi souvent peut être observée asynergie Dire que les mouvements d'incohérence, par exemple lorsque le corps est incliné vers l'arrière jambes ne pas plier à l'articulation du genou, de sorte qu'il peut tomber. Très souvent, quand il ya une ataxie cérébelleuse discours "hachée", syllabe par syllabe, il peut y avoir des changements dans l'écriture, parfois - hypomyotonia .

Si la lésion étend les hémisphères cérébelleux, peut se développer branche ataxie sur le côté dans lequel l'hémisphère si frappé par le ver - que le corps développe une ataxie.

Si ataxie cérébelleuse du patient mis en Romberg posture   (qui est, de se tenir fermement les jambes coulissant, bras près du corps et lever la tête), cette posture est instable, le corps humain peuvent être secoués, tire parfois un certain côté, jusqu'à l'automne. Lorsque frappé par la vis sans fin - que le patient tombe en arrière, et si l'un des hémisphères - dans la direction du foyer pathologique.

A l'état normal, si il ya un risque de chute sur le côté, le pied situé sur le côté de coups d'incidence dans la même direction, et l'autre est - hors de la chaussée, à savoir il ya un ". Sautent réponse" Ataxie cérébelleuse donne ces réactions, si peu mis de côté, il tombe facilement ( poussant un symptôme ).

À l'âge du système nerveux humain, il a un potentiel assez élevé neuroplasticité C.-à- la propriété du système nerveux rapidement reconstruite sous l'influence des changements externes ou internes. Pour le développement de la plasticité synaptique nécessite une série de répétitions de la même sens, grâce à quoi le système nerveux central se produit restructuration biochimiques et électrophysiologiques. En conséquence, entre les cellules du système nerveux central pour former des nouveaux ou anciens contacts deviennent actives. Et Ataxie, en raison de tissu nerveux ne peut pas être formé compétences minces et des mouvements harmonieux.

Il convient de noter que le ataxie se produit dans environ 1 à 23 pour 100 mille. (Prévalence varie selon les régions). En fait, le développement des ataxies est généralement génétique, les symptômes de l'ataxie cérébelleuse congénitales apparaissent pendant l'enfance.

Selon les classifications actuelles, ataxie cérébelleuse sont:

• Ataxie cérébelleuse congénitale   (nonprogressive quand hémisphères ou vermis hypoplasie ou absent).
• Ataxie autosomique récessive Découlant tôt ( L'ataxie de Friedreich ). L'ataxie de Friedreich a été décrite pour la première en 1861, et est généralement des symptômes chez les enfants ou les jeunes jusqu'à 25 ans. La maladie se manifeste par des symptômes de l'ataxie, la statique, la marche aléatoire, une diminution du tonus musculaire. Le trouble de la sensibilité résultante conduit à une diminution des réflexes tendineux. L'ataxie de Friedreich est caractérisé par un développement anormal du squelette, l'apparition de "l'ataxie de Friedreich le pied", à savoir, raccourcissement du pied, sa grande arche. La maladie progresse lentement, mais les résultats de l'invalidité des patients, et enchaîné au lit.
• Ataxie récessive Associée avec le chromosome X ( X-chromosomique ataxie ). Ce type d'ataxie est rare, surtout chez les hommes dans la forme de déficience cérébelleuse progressive.
• Maladie Betty , Hérité d'une manière autosomique récessive, il est une maladie congénitale. Elle est caractérisée par une ataxie cérébelleuse congénitale, qui est transmise aux premières années de la vie comme une violation de la statique, la coordination et de la vue. Gardez la tête de ces enfants commencent à 2-3 ans, et de la marche et de parler - même plus tard. Avec l'âge, mal adapté à son état.
• Ataxie autosomique dominante   âge tardif (ataxie spino-cérébelleuse également appelé). Cela inclut Maladie Pierre Marie . Ce genre d'ataxie cérébelleuse héréditaire se manifeste dans l'âge de 25-45 ans et affecte les cellules du cortex et du cervelet, façon spino-cérébelleuse dans les épinière et du cerveau noyaux de la colonne vertébrale du pont. Ses symptômes sont l'ataxie et de l'insuffisance pyramidale, tremblement intentionnel, hyperréflexie tendineux, de la parole "haché". Parfois - strabisme , Un ptosis, diminution de la vision. La taille du cervelet est progressivement réduite, souvent une diminution de l'intelligence et la dépression. Par ailleurs, la plupart des auteurs croient Pierre Marie syndrome de l'ataxie cérébelleuse, qui comprenait olivopontotserebellyarnaya (Dejerine-Thomas) et olivotserebellyarnaya atrophie (type Holmes), atrophie du cervelet Marie Foy Alajouanine et olivorubrotserebellyarnaya atrophie Lhermitte.

Les symptômes de l'ataxie cérébelleuse congénitale

Les symptômes communs pour tous les types d'ataxies sont symptômes ataxiques . Il constitue une violation des travaux coordonnés de tous les muscles pour atteindre l'acte objectif de mouvement. Les symptômes de l'ataxie cérébelleuse congénitale comprennent dysmétrie   - Des efforts disproportionnés pour mettre en œuvre le mouvement intentionnel. Il dyssynergia lorsqu'il est dérangé coordination des muscles individuels, tremblement intentionnel, écart rythmique de la voie correcte de mouvements volontaires, ce qui augmente à l'approche de la cible.

Les signes courants de l'instabilité dans la position verticale, nystagmus (mouvements rythmiques rapides du globe oculaire), et de la parole saccadée, mettant l'accent sur chaque syllabe. Ataxie cérébelleuse symptomatique chez les enfants est que l'enfant commence tard à asseoir et à marcher, et sa démarche est incertaine, l'enfant comme "shakes".

Les symptômes de l'ataxie cérébelleuse congénitale semblent retardés fonctions motrices de l'enfant, il commence plus tard pour s'asseoir, marcher, prend l'arriéré de développement mental, un retard de langage. Habituellement, de 10 ans est compensé fonctions cérébrales.

Pour confirmer le diagnostic, il est nécessaire de tenir CT   et IRM Et Études d'ADN   pour identifier des gènes qui conduisent à l'élaboration de certaines formes de pathologies.

Le traitement de l'ataxie cérébelleuse congénitale

Traitement de la maladie implique des activités performantes pour le moteur et la réinsertion sociale des patients, de sorte que le patient a adapté à son défaut. Séances de kinésithérapie sont recommandés, la formation de marche, de la formation avec une orthophoniste, une formation sur plateforme stabilométrique .

Parfois, selon le type d'ataxie, il peut prendre des médicaments congénitale ataxie cérébelleuse avec des relaxants musculaires, nootropics , Anticonvulsivants action. Pour le traitement des maladies de médicaments Marie Pierre utilisée pour réduire le tonus musculaire ( Vitamines B . baclofène . meliktin . kondelfin ).