2 août 2011

Actuellement, les jeunes sont souvent observés dans le comportement d'une variété de troubles. Certains ont vu hyperactivité Tandis que d'autres - troubles de l'attention , La troisième - hypersexualité   ou instabilité émotionnelle La quatrième - noncriticality . Ces perturbations dans le comportement des parents de jeunes, et derrière eux - et les médecins attribuent souvent " puberté "Ce scientifiquement appelé Puberté . Cette période est habituellement vu dans les filles âgées de 12 à 16 ans et les jeunes âgés de 13 à 17 ans.

Si le temps passe, la puberté chez les filles et garçons de plus, mais des signes de «maladie de l'adolescence" restent, ou au contraire, renforcé, il est un symptôme d'une autre maladie, plus graves. Typiquement, les causes de la maladie baisse de rendement scolaire   à la fois à l'école, puis à l'école secondaire, en particulier dans la première année, et les parents chaque jour de plus en plus difficile de prendre contact avec elle avait grandi «enfant». Dans le même temps les jeunes hommes et les femmes souvent jurant et grossiers supérieurs, souvent de parler d'une voix haute, se brisent parfois dans un cri, et la situation peut être compliquée par le départ d'un adolescent de la maison.

Si le discours du jeune homme devient pâteuse incoordination souvent observé, corps tremblements inhabituelle dystonie Manifestée sous la forme de mouvements bizarres des membres, les symptômes se manifestent déjà la nécessité d'un traitement précoce à neuropathologiste .

La maladie a été diagnostiquée pour la première dans le début du XXe siècle dans le monde occidental sa décrit d'abord les symptômes de scientifiques et de chercheurs Alaska Wilson Et dans la recherche en médecine interne maladie neurologique si inhabituel étudié NA Konovalov Par le nom de ce qui a été appelé une maladie. Gène anormal qui apparaît dans le corps du patient et provoquer La maladie de Wilson A été découvert relativement récemment, en 1993 seulement.

La maladie, une étude réalisée par Wilson et Konovalov, en raison de la mutation Ce qui conduit souvent à un abaissement de la concentration de protéine dans le sang tserruloplazmina Responsable pour la portabilité Cuivre . Cela conduit à un apport insuffisant de cuivre de chaque cellule de l'organisme et sa concentration non uniforme dans une partie particulière du corps. Si le corps humain accumule des quantités excessives de cuivre, en souffrir noyau lenticulaire du diencéphale   et foie .

Les symptômes du syndrome Wilson

La manifestation de la maladie de Wilson peut être double, en particulier diffère de manière significative ses débuts dans chacune des deux formes. Si la pathologie affecte le foie, le patient peut se développer plus tard cirrhose Et, si la forme du syndrome neurologique Wilson affectée cervelet   et cortex . ganglions de la base . Pour la forme neurologique de manifestations caractéristiques de la maladie de Wilson tremblement   et grimaçant, le mouvement de choréiforme des membres, l'émergence de l'ataxie, certains patients sont souvent observé saisies .

La maladie de Wilson Option qui affecte le foie, commence habituellement à se développer dans les adolescents avec seulement l'âge de onze ans. La forme neurologique apparaît généralement après l'âge de dix-neuf ans, lorsque la puberté est déjà terminée, mais certains patients de la maladie de Wilson ne se développe pas dans le jeune, et Pension   ou âge de la préretraite .

Les troubles neurologiques et hépatiques en même temps sont indiquées par rapport à la même fréquence, en l'absence d'une thérapie médicale moderne chez les patients atteints évolue rapidement les deux formes de pathologie. Typiquement, la phase initiale de la maladie de Wilson, caractérisé par un les troubles mentaux , Mais même un long traitement psychiatrique est inefficace et inutile. Très souvent, le début de la maladie est caractérisée par des symptômes de la façon de Wilson fièvre   et lésions articulaires , L'apparition de l'anémie hémolytique .

La surabondance de cuivre dans le corps, caractéristique du syndrome de Wilson provoque comorbidités telles que le diabète sucré   et cirrhose . anévrisme   - Les modifications pathologiques dans les vaisseaux sanguins, L'anémie de Fanconi la , Dont la manifestation ressemblent rachitisme Alors que l'athérosclérose se développe rapidement.

Le diagnostic du syndrome Wilson

Pour identifier le syndrome de Wilson pour faire détaillée analyse de sang Pour vérifier le niveau du corps Cuivre . céruléoplasmine . Zinc . Mais pour de haute qualité test sanguin de diagnostic ne suffit pas, parce que souvent tout le cuivre accumulé accumule dans le corps ne sont pas dans le sang, et profond dans les tissus et dans le sang de son montant, en revanche, nettement inférieur à la norme. Les patients souffrant de la forme hépatique du syndrome de Wilson, se tiennent souvent dits enzymes hépatiques Si à ce moment, il avait eu violation des reins. Les symptômes du syndrome de Wilson apparence manifeste et déficience visuelle anneaux de la cornée , Qui peut détecter la présence de seulement ophtalmologiste indique un excès de cuivre dans le corps.

Le traitement du syndrome de Wilson

Pour le traitement du syndrome de Wilson sont maintenant utilisés activement Ré - pénicillamine Comme cela est connu et appelé kuprenil . L'efficacité du traitement est possible seulement avec un traitement visant à réduire le cuivre dans le corps, a commencé dans les premiers stades de développement Syndrome de Wilson Avec des formes avancées de la maladie ne peut pas être le traitement complet.

Pour empêcher son développement nécessite un suivi régulier, qui permet d'identifier correctement le contenu dans le corps des niveaux de zinc, de cuivre et céruloplasmine. La nécessité d'un diagnostic régulier de syndrome de Wilson, examiné par un médecin doit accompagner un prélèvement de sang en temps opportun sur l'analyse biochimique et générale, le patient doit surveillance constante du médecin et neurologue.

La plupart des patients atteints du syndrome, le syndrome de traitement régulier conduite médicament de Wilson Dpénicillamine Il aide à se sentir presque normale, mener une vie pleine, même au travail. Mais la consommation de la drogue chez certains patients, accompagnée d'effets secondaires tels que syndrome pseudo-lupique   ( le lupus érythémateux disséminé ) de nausées . le syndrome néphrotique . pemphigus .