Le 20 mars 2012

Ichtyose   - Une maladie de la peau, qui se caractérise par une violation de la kératinisation de la peau. Elle se réfère à un groupe maladies dermatologiques héréditaires . L'étiologie de l'ichtyose est pas totalement compris, on sait seulement que la maladie est causée par groupe de défaut biochimique des gènes mutants . Dans le même temps plusieurs formes cliniques différents de la maladie, en fonction du groupe de gènes mutés.

Ichtyose accompagnée par l'échec vitamine A . hypogonadique . Thyroïde . Le processus pathologique rappelle ichtyose psoriasis Mais plus graves. Développement hyperkératose ichtyose lorsqu'il conduit à les écailles sur la peau semblable à des écailles de poisson, qui spécifie le nom de la maladie.

Selon le degré de lésions cutanées - kératinisation, dermatologique distinguer environ 28 différentes formes d'ichtyose, ainsi que plusieurs syndromes rares qui agit comme un symptôme de l'ichtyose. Il est un symptôme Syndromes de minerai . Sjögren-Larsson . Refsum   et etc. Il existe une variété d'expressions hyperkératose   rugosité légère de la peau, à fortement exprimé changements pathologiques, souvent incompatible avec la vie.

Étant donné que toutes les formes principales de la maladie ont genèse héréditaire , Ils se distinguent en deux groupes Type autosomique dominante   héritage récessif   - Ichtyose liée à l'X . Selon le groupe de maladies diverses manifestations cliniques, la complexité du pronostic d'écoulement. Le premier groupe se trouve aussi souvent des hommes et des femmes, et la deuxième seulement chez les hommes qui est causée par un type de gènes mutants.

Les symptômes de l'ichtyose

Parmi toutes les formes d'ichtyose ichtyose occuper 80-95% de transmission autosomique dominante. La forme la plus commune - ichtyose vulgaire Qui est en fait divisé en plusieurs types.

Les symptômes de l'ichtyose caractérisée par des lésions cutanées diffuses de tronc et les extrémités, qui ont divers degrés de gravité. Il ya des couches de couleur différente et la forme de flocons, la peau devient sèche et rugueuse. Les échelles ont une couleur blanchâtre presque transparent à gris-noir. La plus haute gravité des lésions dans les lieux extension de membres - les genoux et les coudes. En même temps, la surface du cou et les coudes et les genoux de flexion ne sont pas affectés.

Toujours dans le développement clinique des actes de ichtyose kératose pilaire . À l'embouchure des petits nodules follicules pileux formés cheveux secs devient mince, rares, fragiles. La peau du visage touche le plus souvent les adultes, il se décollait des joues et le front. Paumes et les plantes ont prononcé motif peau, fortement exprimée peeling mukovidnoe.

Par kninicheskim sélectionnée ichtyose vulgaire sont divisés en plusieurs types. Xeroderma   - Distingué doux, caractérisé par la sécheresse et la rugosité légère de la peau, principalement sur la surface des extenseurs des extrémités. Une forme simple de l'ichtyose   - Changements dans la peau recouvre tout le corps, les jambes et poilu région de la tête.

Les symptômes de l'ichtyose est un type simple de petits flocons, qui sont attachés à la base de la partie centrale. Ichtyose diffèrent également: blanc   (flocons blancs, mukovidnye); brillant   (flocons transparentes dans une mosaïque localisée sur les membres); serpentin   (grandes échelles brun grisâtre disposés comme une couverture de serpent).

Le plus souvent, tous les types ci-dessus sont considérés comme ichtyose vulgaire dans divers degrés de gravité. À la puberté ichtyose symptômes disparaissent repris plus tard. La maladie dure toute une vie, sans bouger d'une forme à une autre, en règle générale, l'exacerbation se produire au cours de la saison froide.

Le diagnostic histologique de l'ichtyose vulgaire révèle aussi ichtyose récessive . Dans le cadre de la recherche génétique a été alloué à ce groupe de précédemment identifié ichtyose ichtyose vulgaire. La maladie se manifeste pleinement que chez les garçons.

Ichtyose récessive liée à l'X lésions congénitales de différent, souvent la maladie se produit à 4-5 mois de développement fœtal, tandis que l'ichtyose vulgaire se manifeste après la première année de vie. Ichtyose liée à l'X est également divisé en plusieurs formes qui varient en sévérité et les manifestations cliniques caractéristique.

Fruit Harlequin   ou ichtyose foetus   un de la forme congénitale de la maladie, le développement se produit dans la période embryonnaire. Le tableau clinique de la maladie est entièrement formé avant la naissance.

Les symptômes chez les nouveau-nés ichtyose fœtale est d'achever la défaite de la peau. La peau est sèche, épaissie, revêtement de coquille cornée est constituée de lambeaux de peau cornée avec une couleur gris-noir. Paumes et les plantes aussi frappés keratoderma diffuse . Oreilles, bouche et le nez déformés, membres laides, les paupières, habituellement vyvorocheny. Il peut y avoir d'autres malformations associées du fœtus. La plupart des enfants atteints d'ichtyose foetus mort-nés. Mais la nés vivants meurent après la naissance, les enfants survivants avec l'unité de ces handicaps.

Ichtyose epidermilogichesky   - Forme congénitale de la maladie se manifeste immédiatement après la naissance. Les symptômes caractéristiques de l'ichtyose sont exprimés en " foetus fumée "- Le fruit est recouverte d'un film après le rejet, où la peau du bébé semble échaudé. Il est d'une couleur rouge vif de la peau, l'épiderme décollée de vastes zones pour former des cloques et des érosions. Peau actinique se produit à 3-4 ans de la vie, avec les couches cornées de pétoncles ont une disposition concentrique, couches épaisses, brunes. "Colloidal fruit" est également observée dans d'autres formes d'ichtyoses - ichtyose lamellaire . Ichtyosiforme sec érythrodermie .

Il existe plusieurs formes d'ichtyose, et qui sont extrêmement rares. Ichtyose dégrossi   Il est caractérisé par une localisation des lésions face. La moitié affecté du visage, le torse et les membres sur le côté droit ou gauche. Comme signes cliniques de cette forme de distinction de l'une des options ichtyosiformes érythrodermie. Ichtyose echinated   - Très rare. À la naissance, qui se manifeste sévère érythème Qui plus tard a affaibli et a formé les zones verruqueux linéaires avec couches cornées. Actinique et diffuse pelage ressemblent aiguille oursin.

Diagnostic ichtyose

Le diagnostic initial est basé sur le tableau clinique de la maladie. Et pour un diagnostic nommé d'autres recherches.

Comme il est possible, et cette forme de la maladie en tant que Ichtyose acquise Que, en fait, est seulement capable de provoquer une ichtyosiformes d'autres maladies, le diagnostic de l'ichtyose Type héréditaire de la recherche effectuée au niveau des gènes, des cellules, des tissus. La base de la plupart des formes d'ichtyose est violation de l'expression du gène Que les formes codent kératine . Par conséquent, diverses perturbations et conduisent à diverses formes de la maladie.

Étant donné que le diagnostic se trouve, par exemple, échec transglutaminase keratinotsidov   qui est typique pour ichtyose lamellaire . Il ya eu des progrès keratinotsidov rapide à la surface de la peau. Ichtyose liée à l'X   diagnostiquée en présence de renforcer les liens de cellules - Hyperkératose de rétention . Il est caractéristique et augmenter la perte d'eau à travers la peau. La différenciation et le développement de la kératine défectueux de violations provoquent des cloques et un épaississement de la peau que les diagnostics ichtyose epidermolitichesky .

Complications ichtyose

Avec l'âge, le cours de la maladie est facilitée, contrairement à d'autres maladies qui sont exacerbés, ce qui conduit à des complications. Complications ichtyose souvent se trouvent dans des maladies concomitantes ou des malformations congénitales. Il existe souvent une complication tel qu'un atopie   - sensibilité allergique accru . Il existe aussi un manque de la fonction du système endocrinien, et les déficiences immunitaires ( immunodéficiences ).

Ichtyose liée à l'X dans son développement peut être suivie le sous-développement, et la pathologie des organes génitaux . Il est une complication comme hypogonadisme , Les organes sexuels et des caractères sexuels secondaires ne se développent pas en raison de la diminution de la sécrétion d'hormones. Souvent, il ya des conditions congénitales comme cryptorchidie   ou monorchism , L'absence de l'un, et parfois deux testicules dans le scrotum.

Le traitement de l'ichtyose

Dans le traitement de l'ichtyose thérapie complexe est utilisé, le traitement symptomatique principalement de l'ichtyose. L'outil principal dans le traitement global La vitamine A   combiné avec un agent fortifiant. Médicaments avec une teneur élevée en vitamine A Et ses analogues - rétinoïdes Cycles nommés plusieurs fois par an. L'acceptation de ces médicaments est recommandé 2-3 mois de cours. Il a recommandé une surveillance constante tout en prenant des rétinoïdes pour abandon précoce en cas d'effets toxiques sur l'organisme.

Le traitement de l'ichtyose nécessite zones kératinisées d'humidité épidermiques perte d'eau à travers la peau est très importante et doivent réhydratation constante. Pour cette bains fréquents prescrits, ils peuvent être le sel, la soude, de l'amidon, de sulfure et d'autres. Le traitement recommandé et l'utilisation de limon et de boue de tourbe.

De l'extérieur de médicaments sont nommés les agents kératolytiques   le contenu glycérol . le propylène glycol   et acide lactique . Ces médicaments sont utilisés sans bandages. Avec pansement occlusif est recommandé d'utiliser les préparations contenant l'acide salicylique Et urée .

En plus de médicaments est attribué un certain nombre de physiothérapie: héliothérapie . thalassothérapie . Thérapie rePUVA . Rayons UV .