19 avril 2013

Nanisme hypophysaire   (un autre nom souvent utilisé - nanisme Et microsomie . nanosomes ) - Une condition dans laquelle note un retard important dans la croissance et le développement physique de l'homme. Cela est dû à l'absence d'un organisme l'hormone de croissance   (hormone de croissance, hormone de croissance).

Cette maladie est considérée comme très rare. Comme les différentes données, la maladie affecte 1-4 personnes pour 10.000 habitants. Les médecins disent que les patients de sexe masculin souffrent de nanisme environ deux fois plus souvent que les femmes. On croit que la croissance des mâles nains -. Une croissance de moins de 130 cm chez les femmes, le chiffre est de 120 cm.

Causes

Le mot " nanisme "Vient de la langue grecque et traduit signifie" nain ». Ce syndrome se manifeste clinique chez l'homme à la suite de violations qui ont endocrinien et le caractère non endocrine. Dans le corps de patients atteints de nanisme, il y a production d'une violation somatotropine   (l'hormone de croissance dite) par l'hypophyse antérieure.

La cause de la manifestation de cette maladie chez l'homme peut être vaincu pituitaire   en raison de blessures, les tumeurs, les infections et l'impact des toxines sur mezhutochno- région pituitaire. Parfois, il interfère avec la régulation normale de la fonction de l'hypophyse par hypothalamus .

Le développement de la maladie est aussi influencée par des facteurs génétiques, la perte ou la réduction de l'hormone de la fonction hypophysaire, l'absence de l'activité biologique de l'hormone de croissance ou une sensibilité altérée à cette hormone de croissance des tissus périphériques.

Nanisme hypophysaire généralement appelé à des maladies qui sont héritées génétiquement. Dans ce cas, la personne est important de savoir si il y avait des cas de ses proches et de ses ancêtres. Parfois reconnaître la maladie chez les parents de personnes de l'aide même de vieilles photos de famille ou des enquêtes.

Mais les médecins ont isolé un certain nombre de facteurs qui peuvent aggraver la situation dans le développement d'un nanisme humaine. Donc, nanisme hypophysaire chez les enfants est souvent exacerbée par la malnutrition, l'impact des facteurs environnementaux négatifs, la disponibilité de certaines maladies systémiques. Le traitement implique l'élimination de ces facteurs hypophyse de nanisme.

La cause de nanisme peut être un traumatisme de la naissance de la tête, ainsi que syphilis . tuberculose . sarcoïdose . Facteur prédisposant pour le nanisme est parfois la radiothérapie ou la chimiothérapie. Toutefois, environ la moitié des cas, la cause de cette maladie et ne peuvent pas comprendre.

Signes

Ainsi, la principale caractéristique de la maladie est considérée comme faible stature - dessous de 130 cm chez les hommes et de moins de 120 cm chez les femmes. Donc, si l'enfant grandit normalement de 7-8 cm par an, alors la croissance de nanisme hypophysaire de l'enfant augmente de seulement 3-4 cm par an. Il convient de noter que la stature courte constitutionnelle, qui est la nature de la famille, ainsi que le retard de croissance chez les enfants en bonne santé, les médecins envisagent comme une option de la norme.

Nanisme   - Une condition dans laquelle il ya un retard de croissance très forte et le développement physique du corps, par rapport aux normes moyennes pour un âge particulier. Signes suggèrent nanisme est non seulement un retard prononcé, mais aussi l'abaissement de la hausse annuelle de la dynamique de croissance et de gain de poids chez ce patient. Typiquement, ces enfants sont tout à fait normales paramètres comme le poids et la croissance à la naissance. Mais plus tard, ils ont observé un important arriéré de leurs pairs sur ces indicateurs. Parfois, la maladie se manifeste dès les premiers mois de la vie. Pourtant, la plupart des parents remarquent des signes de nanisme chez les enfants 2-4 ans.

Les patients qui souffrent de nanisme, marqués proportionnelle à la forme et la composition du corps. Mais tandis que ces proportions correspondent à la morphologie de l'enfant. Ces personnes de la peau sèche et pâle. Les raisons de ce phénomène - le manque de fonctionnement des glandes parathyroïdes. Si une personne ne reçoit pas un traitement régulier et correct, la peau d'âge très précoce, ils se froisse.

Le tissu adipeux sous la peau sont également peu développé, et certains patients ont l'excès de graisse sur l'abdomen, les cuisses, les seins. Cette très mal développé muscles. Chez les patients qui développent gigantisme Les muscles sont intrinsèquement forte, et plus tard affaibli, les patients atteints de nanisme faiblesse musculaire observée immédiatement. Le plus souvent, ces personnes ne sont pas observé les poils du corps secondaire. Une autre caractéristique importante, qui se manifeste nanisme hypophysaire, est le retard d'ossification du squelette. Ce phénomène détermine la fin du quart de travail à les dents permanentes.

En liaison avec la perte de la fonction gonadotrope hypophysaire chez les personnes atteintes de nanisme observé l'absence de développement sexuel. Si vous faites une comparaison avec la norme d'âge, les hommes pénis et gonades réduites, il est le sous-développement du scrotum, et des caractères sexuels secondaires sont absents. Dans le même temps, les femmes avec nanisme hypophysaire Les symptômes exprimés d'hypogonadisme. Ils peuvent ne pas avoir la menstruation, les seins restent sous-développés, ne montrent pas de caractéristiques sexuelles secondaires.

Le développement mental chez ces patients répondent aux critères des normes, mais peut parfois présenter certaines caractéristiques pour mineurs. Au cours de l'examen neurologique pourrait détecter certains signes suggérant une lésion organique du système nerveux. Les organes internes chez ces patients réduits (ce phénomène est appelé splanhnomikriey ), Ils souffrent souvent de symptômes hypotension . bradycardie , Coeur sourd Marqué sonne. Parfois, il ya des effets secondaires hypocorticoidism .

Si nanisme développer chez des patients ayant une atteinte cérébrale organique, symptômes cérébraux est présent, l'intelligence réduite. Souvent, lorsque cette condition se développe le diabète insipide .

Diagnostics

Les soupçons sur la cascade les parents d'un enfant peuvent apparaître dans les premiers mois ou années de la vie du bébé. Les caractéristiques de l'évolution, un pédiatre évalue non seulement la croissance et le poids de l'enfant, mais aussi de leur dynamique.

Si vous pensez que nanisme hypophysaire est affecté à l'examen radiographique. Sur la radiographie des mains et des articulations du poignet peuvent être considérées comme des signes de différenciation retardée et l'ossification du squelette.

La tomodensitométrie pour déterminer les régions sous-développées de l'ossification du squelette. Dans le développement normal des os du corps sont formées à partir de cartilage, l'ossification de leurs passes lentement. Ces processus commencent par les points d'ossification. Ils sont complètement terminés quand une personne se tourne 20-25 ans. Si la production de l'hormone de croissance est cassé, puis l'étude de tels points peut être déterminée au long de la vie d'une personne.

Les patients ont été affectés à des tests de laboratoire. En particulier, elle est mise en oeuvre Test de l'insuline À laquelle aucune augmentation de la sécrétion marquée de l'hormone de croissance (ce qui est typique pour la santé humaine normale). Parfois sécrétion augmente pour une courte période seulement légèrement. D'autres tests sont également utilisés pour détecter le niveau de l'hormone de croissance dans le sang. A cet effet, les composés actifs et certains médicaments.

Traitement

Depuis le traitement du nanisme, le médecin doit être sûr d'identifier la cause qui a provoqué le développement de cette pathologie. Si le nanisme pituitaire incapable d'identifier en temps opportun et de confirmer le diagnostic, la thérapie de remplacement de l'hormone de croissance donne de bons résultats. Dans le traitement de l'utilisation de l'hormone, à la fois d'origine naturelle et synthétique.

Traitement somatotropine   Il a tenu à 13-14 ans de l'âge du patient. Celle-ci doit prendre en compte l'effet de l'hormone de la croissance de la concentration somatomédines   le sang du patient, sans que somatomédines   hormone agit somatotropine est limitée. Si, après une période de traitement augmente la concentration dans le sang somatomédines Vous pouvez tirer des conclusions sur le succès de la thérapie.

L'augmentation de la croissance de la patiente dans le processus de traitement - un autre critère important. Le traitement est considéré comme efficace si, après des années de thérapie dans un modèle personne spécifique pousse 8-12 cm.

Le médicament a lieu plusieurs fois par semaine pendant 2-3 mois. Il est suivi par une courte pause. Il est important d'adhérer à ce régime, parce que l'utilisation prolongée de cette hormone à fortes doses peut déclencher la production du corps anticorps . Par conséquent, pour contrôler le processus de la thérapie doit connu endocrinologue.

Si les processus primaires du patient se produisent dans l'hypothalamus, elle montre le traitement somatoliberin Qui stimule la glande pituitaire.

Parfois, les schéma de traitement comprennent le nanisme recevoir hormones stéroïdes. Ils ne peuvent pas remplacer totalement l'effet que donne somatotropine . Toutefois, ce traitement peut améliorer la croissance et le développement du squelette, et contribue ainsi à la production de l'hormone de croissance interne. Cette thérapie doit commencer par 5-7 ans Mais pour le tenir au plus tard 18 Inefficace.

Si le patient est sous forme mélangée de la maladie et le corps est marqué de pénurie d'autres types d'hormones, l'hormone de croissance est pratiqué parallèlement à la réception des analogues synthétiques des hormones qui connaissent une pénurie.

A l'insuffisance de la fonction thyroïdienne est attribué   L thyroxine . Thyreocombum . Si il est nécessaire d'ajuster la fonction des hormones sexuelles chez les patients de l'adolescence assignés à recevoir des préparations spéciales. Les patients masculins assignés à recevoir gonadotrophine chorionique   ou méthyltestostérone . Fille montrant les bienvenus oestrogène . sinestrola   ou gonadotrophine chorionique . Si il est une violation de la SNC , Patients prescrit des médicaments cardiovasculaires. Parfois, il est nécessaire de procéder à la déshydratation, la résolution de traitement.

Les patients atteints de nanisme hypophysaire sont entièrement nourris. Le régime alimentaire doit être aussi de nombreux produits contenant des animaux protéine . calcium . phosphore Tous les groupes de vitamines.

Nanisme hypophysaire Déclenchée tumeurs du cerveau, l'hypophyse, l'hypothalamus, difficiles à traiter, comme l'accès à la localisation de la tumeur très difficile. Ces personnes acquièrent souvent un handicap en raison de capacités physiques limitées.

Mais, en général, le pronostic est principalement déterminée en fonction de la cause de la maladie. Si il ya certains défauts génétiques ou la transmission héréditaire de la maladie, l'approche correcte de traitement permet d'arrêter le processus de son développement. Les personnes dont le traitement a commencé en temps opportun peuvent ensuite ajouter de façon significative à la croissance.

Prévention

Ne existe pas l'efficacité des mesures de prévention pour empêcher nanisme. Néanmoins, il convient de prévenir nocifs facteurs d'influence ( poisons . Toxines   et al.) pendant grossesse   et alors allaitement maternel . Le développement de la maladie peut affecter les blessures au cours livraison . L'enfant doit être fournie la nourriture plus nutritive dans l'alimentation devrait être aliments riches en vitamines et minéraux. Il est important de traiter rapidement toutes les maladies somatiques du corps.